Introducción

Para comprender como se desarrollan los melanomas primero debemos conocer en que células se originan.

Los melanomas se originan en las células de la piel conocidas como melanocitos, células pigmentadas de la piel, estás son conocidas también como células claras o de Masson. Son células que poseen un citoplasma claro y un núcleo oscuro y pequeño. Se crean en la cresta neural y se localizan en la lámina basal o unión dermoepidérmica.

Son células con proyecciones dentrítica (con tinción Fontana-Masson podremos observar dichas proyecciones con mayor claridad).

Los melanocitos son los encargados de la síntesis de melanina a partir del aminoácido tiroxina, la cual protege a los organismos frente a la radiación ultravioleta.

Los melanomas por tanto son formaciones anómalas de los melanocitos. En la mayoría de los casos se desarrollan a partir de un nevus pigmentado (pecas) en un intervalo de meses a años y son más frecuentes encontrarlos en personas con la piel y ojos claros.

Es considerado uno de los cánceres más agresivo. Es el tipo cáncer cutáneo que provoca más muertes hoy en día. Detectado a tiempo hay un alto porcentaje de cura (hasta el 95%)  mientras que si se encuentra en un estadio avanzado el porcentaje de cura es mínimo, se estima que un 95%  muere transcurridos cinco años, ya que no hay tratamiento para el melanoma avanzado.

Hay varios factores de riesgo como:

Es muy importante la prevención primaria y secundaria en estos casos. La observación de las pecas o nevus o cualquier otra lesión de la piel es importante, ya que se detectaría pronto y habría más posibilidades de un buen pronóstico. Hay que tener en cuenta el ABCDE para la detección precoz del melanoma:

Teniendo en cuenta estos cinco factores y observando los cambios que surgen en ellos podemos detectar precozmente y con mayor facilidad los melanomas para así poder tratarlos lo más rápido posible.

Diagnóstico se realiza a través del examen físico, dermoscopia, biopsia de la lesión y otras técnicas como mapeo de ganglios linfáticos y biopsia del ganglio linfático centinela, TC (tomografía computarizada), exploración con PET (tomografía por emisión de positrones), imágenes por resonancia magnética con gandolino (RM), análisis de sangre.
 
El tratamiento se basa en la  extirpación quirúrgica total del melanoma mas 2-3mm  de tejido sano del margen. Dependiendo de la escala de espesor de Breslow se sospechará si los ganglios linfáticos locales están afectados. Si estos se ven que están afectados hay que eliminarlos y si a simple vista no se observa el daño pero se sospecha de que el ganglio está afectado se puede hacer una biopsia de ganglio centinela para ver si hay daño microscopio. Si los ganglios están afectados también habría que extirparlos.

Clasificación:
Clark definió varios niveles de invasión:

Esta clasificación dio paso en 2010 a una nueva clasificación basada en el espesor del melanoma en la piel. Es la escala  de profundidad de Breslow:

Dependiendo de esta escala podemos encontrar varios tipos de melanomas. La clasificación sería la siguiente:
 
Melanoma de Extensión Superficial
Es el melanoma más común (70%). Melanoma in situ. Comienza con la proliferación de células malignas a lo largo de la epidermis, sin penetrar en la dermis.

Suele encontrarse en pacientes con edades comprendidas entre los 30 y 50 años.

En un 40-50% de casos este tipo de melanomas aparecen en lesiones cutáneas previas como los nevus o lentigo.

Observando esta lesión podemos ver que es plana, de bordes irregulares, más pigmentada (marrón y negras) y con zonas que pueden ser acromáticas (pigmentación variable), al principio es de textura suave después puede ser verrugosa y/o seca.

El crecimiento radial, es decir, a lo largo de la epidermis, puede llevar desde unos meses a años (de 6 meses a 7 años aproximadamente).
Después de esa etapa el crecimiento puede ser vertical, llegando a capas de la dermis (dermis papilar, puede llegar después a dermis reticular y si no se trata hasta la hipodermis), convirtiéndose en un melanoma de extensión superficial con  un melanoma nodular y aumentando así el riesgo de mortalidad. Las características que se dan una vez que el melanoma comienza a crecer de forma vertical son; las variedad de pigmentos en la lesión, aumento del grosor, ardor o picor y sangrado o ulceración de la lesión.

Melanoma Nodular
Melanoma de crecimiento radial, es decir crece en profundidad y poco en superficie. Es el segundo tipo de melanoma más común alrededor de un 15-20% de los casos.

Suele darse en personas con edades comprendidas entre los 40 y 60 años aunque puede afectar a cualquier grupo de edad. No hace distinciones entre sexos.

Suele desarrollarse en zonas de la piel sin lesiones previas aunque también puede darse (con menos frecuencia) en zonas con lesiones previas (nevus, lunares…)

Las características de este tipo de melanomas son; crecimiento rápido, son duros al tacto, no ceden ni se mueven si son presionados con un dedo, elevación de la piel de color azul-negro o negro-rojizo aun que pueden aparecer algunos sin color (nódulos amelanóticos) estos últimos son el 5% de los casos de melanoma nodular.

Es el tipo de melanoma más agresivo y con mayor capacidad de producir metástasis debido a su rápido crecimiento y a la profundidad que alcanza en la dermis. Por lo tanto el pronóstico será  desfavorable.

El tratamiento dependerá de lo avanzada que este  la lesión  y de las características del paciente, pero el tratamiento más común para este tipo de melanomas es la cirugía, eliminando la lesión junto con un margen de piel sana, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia.
 
Melanoma Lentigo Maligno o Peca Melanótica de Hutchinson
Se dan a partir del lentigo maligno que es un crecimiento superficial de células malignas, es decir en la epidermis (in situ). El melanoma lentigo maligno por lo tanto se da cuando el crecimiento es radial y ocupa parte de la dermis y capas más profundas.

Este tipo de melanoma constituye el 10 % de casos de melanomas.

Suelen aparecer en personas de edad avanzada, a partir de los 40 años siendo el pico más alto entre los 60-65.

Está completamente relacionado con la exposición al sol por eso la localización más común es la cara sobre (región malar y temporal)
Las características del lentigo maligno son; gran tamaño, forma irregular, pigmentación cambiante y de superficie lisa.

Cuando se transforma en un melanoma invasivo sus características son las siguientes; aumento del grosor, mayor número de colore, picor o escozor y ulceración o sangrado.

El diagnóstico se hace a través de pruebas como son la dermatoscopia y la biopsia por escisión.

El tratamiento del lentigo maligno más usado es la eliminación quirúrgica de la lesión y de piel sana de los márgenes. Pero si la lesión por cualquier razón no puede extirparse quirúrgicamente hay otros tratamientos como son, la radioterapia, crioterapia o imiquimod en crema, que son menos efectivos.

El Melanoma Lentiginoso Acral
Este melanoma se desarrolla en las plantas de los pies y de las manos (más común los pies), alrededor de la uña del dedo pulgar o debajo de las uñas (melanoma subungueal) .

Es el tipo de melanoma más común en personas con piel oscura y el menos común en personas con piel clara (1-2%).

No tiene predilección por ningún sexo y se suele dar en personas mayores de 40 años.

No se relaciona con la exposición al sol y puede aparecer espontáneamente sobre piel sana o sobre una lesión anterior.

Comienza a desarrollarse como un melanoma in situ, es decir solo superficialmente por la epidermis. Aparece en un principio como una mancha plana que poco a poco va creciendo. Esta fase puede desarrollarse en meses o incluso en años. Se convierte en invasivo cuando su crecimiento se vuelvo radial, invadiendo dermis e incluso tejidos más profundos. Puede entonces desarrollarse un melanoma nodular dentro de este melanoma lentiginoso acral.

Las características para reconocer este melanomas son; gran tamaños (>6mm), bordes irregulares, pigmentación cambiante (marrón, azul-grisáceo, rojo y negro), ulceración y sangrado y superficie suave en un principio volviéndose seca y verrugosa.

Otros tipos de melanomas:
Aunque es inusual pueden desarrollarse melanomas en otras partes del cuerpo como en las mucosas de la boca, de la vulva, vagina o recto o en los ojos. Este último tipo de melanoma se explica a continuación ya que es la neoplasia primaria ocular más frecuente en adultos.

Melanoma Ocular Uveal
Tumor que puede localizarse en la úvea anterior (iris) o úvea posterior (capa coroides, por debajo de la retina). En este último caso el tumor se desarrolla en el humor vítreo y puede provocar la degeneración y el desprendimiento de la retina.

Es poco frecuente,  aun así es el tumor maligno primario ocular más común en adultos.

Se desarrolla más en hombres que en mujeres y la incidencia crece directamente proporcional con la edad  llegando a su punto álgido alrededor de los 70 años.

Los factores de riesgo para desarrollar este tipo de cáncer son: factores genéticos, raza caucásica, color de ojos claros, piel clara y piel broncea.

Los melanomas que se desarrollan en el iris son menos comunes que los que se desarrollan en el coroides,  tienen mejor pronóstico, suelen ser pequeños y de crecimiento lento, comparándolos con los que se desarrollan en el coroides. No suelen desarrollar metástasis. Sin embargo los melanomas que se desarrollan en la úvea posterior tienen peor pronóstico, se suelen detectar más tarde y casi en el 50% de los casos cursa con metástasis que se suelen desarrollar la en el hígado).

Al principio este tipo de melanomas suelen ser totalmente asintomáticos. Después cuando el tumor crece empiezan a aparecer síntomas que dependerán de la localización de dicho tumor, si se encuentra en el iris  puede aparecer distorsión de la pupila, visión borrosa,  mancha en el iris, si es en el cuerpo ciliar visión borrosa y si es en el coroides perdida de agudeza visual que es debido a un desprendimiento o degeneración de la retina, fotopsia y pérdida de campo visual.

El diagnóstico del melanoma uveal anterior se consigue a través de pruebas tales como examen físico y antecedentes, examen de los ojos con pupilas dilatadas (Oftalmoscopia, biomicroscopia con lámpara de hendidura, gonioscopia), transiluminación del globo ocular y el iris.

El diagnostico del melanoma uveal posterior se hace a través de la clínica que presenta el paciente y en técnicas como: oftalmoscopía indirecta (OI) (es el sistema más importante para la detección de este tipo de melanomas), ultrasonografía A y B, angiografía del fondo con fluoresceína (poca exactitud), citología por aspiración con aguja fina y autofluorescencia (en desuso).

Los signos que podemos observar con estas pruebas y que nos ayudan a distinguir un posible melanoma uveal de un simple nevo es el tamaño, más de dos milímetros de grosor, puede haber acumulo de lipofusina,  los márgenes llegan al disco óptico, se puede ver líquido alojado por debajo de la retina.

El tratamiento para el melanoma de iris y cuerpo ciliar dependiendo en el estadío en el que se encuentre y de cada paciente son: observación (crecimiento, tumor de más de 4 mm de espesor, función visual deteriorada,…) resección quirúrgica  (Iridectomía e iridociclectomía), radioterapia, braquiterapia acompañando a la resección quirúrgica y enucleación.

El tratamiento para el melanoma coroidal si es de tamaño pequeño se puede seguir varias vías de tratamiento como la fotocoagulación con láser, terapia de radiación en placa, radiación con un haz de partículas cargadas externamente, terapia fotodinámica, termoterapia transpupilar, resección quirúrgica y enucleación. Si tamaño fuera grande o mediano el tratamiento sería la enucleación.
 
 
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